Lekársky obzor

najstarší lekársky odborný časopis na Slovensku - V každom čísle získajte 2 kredity

  • Zväčšiť veľkosť písma
  • Predvolená veľkosť písma
  • Zmenšiť veľkosť písma
Home Lekársky obzor 2009 Lekársky obzor 3/2009 Primárna systémová Al-amyloidóza

Primárna systémová Al-amyloidóza

E-mail Tlačiť PDF

Pri AL-amyloidóze (AL = amyloid light chain) sa extracelulárne ukladajú amyloidové fibrily vytvorené z ľahkých reťazcov imunoglobulínov vo všetkých orgánoch s výnimkou mozgu. Vyskytuje sa ako samostatná, alebo ako sprievodná forma, spojená s plazmocytómom, prípadne Waldenströmovou makroglobulinémiou, výnimočne s iným B-lymfoproliferatívnym procesom. Pacienti, ktorí nespĺňajú kritériá malígneho B-lymfoproliferatívneho procesu majú spravidla MGUS (monoclonal gammapathy of undetermined significance) (2).

Prvými nešpecifickými klinickými prejavy sú celková slabosť a chudnutie. V ?alšom priebehu sa choroba prejaví poškodením orgánov s maximom nahromadenia amyoloidu (nefrotický syndróm, srdcové zlyhanie, prípadne srdcové dysrytmie, neuropatia, myopatia, tvorba hematómov, hepatosplenomegália, malabsorpcia, dysmotilita čreva, periorbitálna purpura, makroglosia).

Diagnostika je založená na dôkaze amyloidu v biopsii z podkožného tuku, sliznice rekta, malých slinných žliaz, prípadne v biopsii z najviac postihnutého orgánu farbením Konžskou červenou, fluorescenčne tio-flavínom alebo priamym imunohistochemickým dôkazom amyloidu protilátkami. Po dôkaze amyloidu vyšetrujeme sérum a moč imunoelektroforézou a imunofixáciou na prítomnosť ľahkých reťazcov. Pri vyšetrení punktátu kostnej drene nachádzame zmnožené „mladšie“ plazmatické bunky  (1).

Miroslav Žigrai, Peter Martanovič, Štefan Hrušovský,  Alojz Vahančík, Pavol Gomolčák, Monika Drakulová, Martin Demeš

 

Posledná úprava Piatok, 25 Jún 2010 11:43  

Reklamný prúžok
Reklamný prúžok
Reklamný prúžok

Partneri

Reklamný prúžok